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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

电子榨菜：不止是场景消费下的娱乐需求******

　　被网友评价为2022年度最“下饭”的网剧《卿卿日常》

　　赵丽瑾

　　支起手机、解锁屏幕，追剧集综艺纪录片，刷各类短视频，正在成为很多人用餐时的新姿势。这类在吃饭时观看的视频节目、收听的有声书等，因为像榨菜一样被赋予“下饭”的功能，被称为“电子榨菜”。

　　虽然命名已经明确站在批评的立场，释放出多“食”无益的信号，但对于很多人来说，已经习惯了“电子榨菜”带来的快乐，甚至成了一种吃饭仪式，“挑选电子榨菜1小时，把饭吃完5分钟”。“电子榨菜”除指向一种用餐场景下的娱乐需求，还代表了网络时代文艺作品和娱乐产品的特征，更是用户文化和社会心理变化的结果。

　　“电子榨菜”是网络文艺作品与用餐娱乐诉求高度适配的结果

　　“电子榨菜”没有统一标准，主要看用户需求，而轻松治愈的内容，尤其易于被用户选作“电子榨菜”。

　　被网友评价为2022年度最“下饭”的网剧《卿卿日常》，可以算是“鲜香脆爽”的大众口味，故事没有再现清宫戏、古装宫斗、夺嫡的“名场面”，而是跳脱“雌竞”主题，围绕女性互助建构故事，加上甜宠情节，以三句一个包袱五句一个梗的密集笑点，营造了剧集内的恬淡生活，也让观看者体会到松弛快乐和闲适感。

　　有很多“电子榨菜”都是老作品。根据网友分享的清单来看，《武林外传》《蜡笔小新》《后宫·甄嬛传》《知否知否应是绿肥红瘦》《老友记》《请回答1988》《琅琊榜》等剧情类电视剧、情景喜剧、动画短剧和美食类纪录片等颇受欢迎。《甄嬛传》开播11年间，观众已经从初级的看剧情、找穿帮镜头，到解读后宫娘娘们的话外之音，再到分析剧情以外的人物和情节，如今还出现了一批听到一句台词立刻能接下一句的“甄嬛传十级学者”“甄学家”。反复观看的用户不再停留于宫斗，对剧集烂熟于心，可以做到随时轻松接入的观看状态。

　　广义的“电子榨菜”，曾包括抖音、快手、B站等平台的短视频、微短剧，研究者批评其叙事手法碎片化、主题表达简单化、内容质量肤浅化等问题。确实，短视频、微短剧在故事叙事、人物塑造、时空容量等方面的连贯性、复杂性，与剧集、综艺、纪录片有一定差距，观看的体验也有差别。同时，吃饭时刷短视频、微短剧需要频繁选择和切换，或者被动接受算法推荐，也会影响观看沉浸，降低娱乐快感。因此，“电子榨菜”不仅要具备轻松治愈的内容，匹配简单易得的操作，才能满足用户的娱乐体验需求。

　　与剧集不同，美食纪录片直接把美味诱惑的氛围拉满。《舌尖上的中国》《风味人间》画面极致精美，观看中很容易被背景音乐带入吃饭场景。《人生一串》中烧烤的烟火味，《小海鲜》中海的鲜味，《寻味顺德》《新疆味道》《老广的味道》中各地的滋味是真“下饭”。《早餐中国》索性带出店名，让观看与品尝只差一个“打卡”的距离。即使寡淡的生活和食物，在各种美食纪录片的视听感染中，总会触发舌尖的兴奋和肠胃渴望。

　　“电子榨菜”代表了新场景下，用户对文艺作品娱乐功能和消费形式的创造和延伸。《卿卿日常》等作品的创作者并不拒绝“电子榨菜”的定位，在一个用户需求主导和影响文艺作品、娱乐产品内容生产的语境下，作品与用户是互为成就、深刻影响的。未来多场景下媒介发展的新需求，可能激发网络文艺发展更多契机。

　　“电子榨菜”是人们在虚拟空间寻求“精神按摩”的尝试

　　与人们日常随时随地刷手机不同，用餐时间和地点相对稳定，“电子榨菜”比其他碎片化观看更容易专注沉浸，同时获取成本低，从内容到时间都无需额外支付，就能在日常工作生活的夹缝中加速获得快乐。有人用“电子榨菜”消磨独自用餐的“孤独”，也有人架起屏幕昭告天下“请勿打扰”，保护一人份的自在；无论看什么、听什么下饭，人们都意图在虚拟的屏幕中暂时寻找一块舒适的情绪环境，或者自由地掌控一小段时间，将现实固定拥挤的时空，在心理层面上想象性地拓展。

　　闲暇时光的娱乐无可厚非。亚里士多德认为，休闲是一切事物环绕的中心，并把休闲看成是哲学、艺术和科学诞生的基本条件之一。中国文字“休”被解释为吉庆、欢乐、美善、福禄，“倚木而休”表明人与自然的和谐，人对自然的敬畏。“闲”常被引申为道德、法度，通“娴”，有思想纯洁与安宁的意思。只是在当代竞争社会，追求绩效让人们深感时间紧迫。因此，很多人无法在几十分钟的用餐时间“无所事事”，加速娱乐或获取信息，成了某种兼顾和平衡的选择。

　　不过，屏幕把“电子榨菜”与先贤哲人所思考的闲暇、休闲区分开来。触屏观看可以自由选择内容，并可以使用智能按键解决观看过程中的个性化诉求，大多数功能体现出高效性、便捷化，例如倍速、跳过片头广告等选项，大大简化了“电子榨菜”的播放和观看过程。这般操作下来，一顿饭的功夫，即使较长的剧集、综艺、纪录片，刷完也不是问题，吃饭娱乐两不误。只不过长此以往，人们可能逐渐失去了对完整文艺作品的耐心，以“小帅和小美”为代表的“三分钟看电影”“五分钟追剧”泛滥全网，不仅压缩了影视作品时长，同时暴力拆解情节人物，通过降低理解难度的方式，迎合用户高效休闲、加速娱乐的趋势。可见，人们在用“电子榨菜”调味加料调节食欲的时候，要提防别被“电子榨菜”彻底更改了口味。

　　从另一个角度来看，人们依赖技术体验感知世界，已然成为一种媒介未来发展的趋势。作为数字原住民，“Z世代”的成长伴随互联网媒介的迅速发展，手机、平板电脑等是生活标配。近年频繁的线上社交、学习和工作，使人们越来越习惯于在虚拟世界中体验情绪、补偿心理。手机或其他电子设备几乎成为身体不可分割的部分，被看作游离于身体之外的第六种感觉器官。人们愿意并能够将情感体验、情绪价值等需求转向虚拟世界，随时筑起个体精神世界的虚拟空间，以此抵消物理空间对人精神的强占关系。当移动互联网、虚拟现实、人工智能等新技术逐渐深度介入人们日常生活，加之新冠疫情等因素，加快了人类身体演化为“自然肉身科技赋能”的新形态，有研究者提出人类已经是一种初级“赛博格”。人类原本依赖身体感官体验世界、认知世界，未来感知外部世界的渠道将逐渐深度依赖技术手段，同时人们也开始习惯技术赋能所带来的存在体验。

　　在“元宇宙”概念对于未来媒介的构想中，提出以虚拟空间的建构和技术身体的发展，拓展有限的现实空间，增强人类的生命体验，补偿现实的有限性和匮乏。“电子榨菜”虽是小菜一碟，远非科技的饕餮盛宴，但是戴上耳机，点击播放键，人们在视觉和听觉带动下进入故事虚构世界和技术虚拟空间，躲避复杂的现实人际关系，遗忘繁重的工作和压力，以知觉沉浸对抗现实压迫，通过“精神按摩”寻找心理舒适空间。

　　但不得不承认，“电子榨菜”也是人类高度依赖网络媒介，并在各种场景深陷其中的结果。当越来越多的人即使面对面进餐，也各执一部手机逃离现实，并导致吃饭时间延长，工作思维和注意力难以集中，则意味着新的对人精神的强占关系正在形成，需引起足够的警惕和反思。毕竟，真正的文艺作品，应该有助于人们精神境界的阔达和情感的自由。

　　（作者为西北师范大学传媒学院教授）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）